1 Сущность патологии

Гипопаратиреоз представляет собой эндокринную патологию, связанную с появлением дефицита паратгормона. Такое явление вызывается секреторной дисфункцией паращитовидной железы или изменением чувствительности тканевых рецепторов к гормону. Болезнь приводит к нарушению кальциевого и фосфорного обменов в организме. В свою очередь аномальный обменный процесс вызывает снижение проницаемости клеточных мембран и отложение кальциевых солей в сосудах и тканях внутренних органов, провоцируя повышенную нервно-мышечную возбудимость.

Механизм развития болезни связан с тем, что дефицит паратгормона вызывает гипокальциемию в крови за счет уменьшения всасывания кальция в кишечнике, ухудшения его мобилизации из костей и реабсорбции в канальцах почек. Одновременно с гипокальциемией развивается гиперфосфатотемия в крови, что обусловлено пониженным фосфатурическим действием паратгормона на почки. Таким образом, в крови возникает дефицит кальция и избыток фосфора.

Сущность патологии

Патология встречается достаточно редко, но может поразить человека в любом возрасте. Развитие болезни может протекать в таких основных формах:

  1. Острая форма. Тяжелый приступ судорожного характера, трудно поддающийся компенсации.
  2. Хроническая форма. Чередование острой фазы с длительными периодами бессимптомного течения, при этом обострение провоцируется определенными факторами и часто носит сезонный характер (весна, осень).
  3. Латентная, или скрытая, разновидность. Очень медленное развитие патологии, которое не имеет внешних проявлений и выявляется только в процессе обследования.

2 Этиология патологии

С учетом этиологического механизма гипопаратиреоз классифицируется на следующие типы:

  1. Врожденная патология связана с недоразвитостью паращитовидной железы. Наиболее часто такая аномалия выявляется у недоношенных детей и, как правило, в форме неонатального транзиторного гипопаратиреоза.
  2. Послеоперационный гипопаратиреоз является наиболее распространенной разновидностью заболевания. Этот тип патологии возникает при оперативном лечении самой железы или нарушением ее при операции. Чаще всего причиной становится нарушение кровоснабжения железы из-за фиброза клетчатки на участке хирургического воздействия. Даже у самых опытных хирургов такое осложнение проявляется более чем в 2% случаев проведенных операций. Послеоперационный гипопаратиреоз может возникать при любых вмешательствах в области шеи, особенно при опухолевых проблемах.
  3. Аутоиммунный, или идиопатический, тип болезни может иметь изолированный характер или развиваться на фоне полигландулярного синдрома разного типа. Эта форма наиболее распространена среди молодых людей, а провоцирующими факторами становятся такие аутоиммунные или системные болезни, как амилоидоз, гемохроматоз, гипокортицизм. Причиной может стать кожный кандидоз.
  4. Посттравматическая форма, а также гипопаратиреоз, вызванный различными воздействиями. Выделяются следующие основные причины патологии: воспалительные процессы в паращитовидной железе, кровоизлияния в результате травм и различных патологий, опухоли и метастазы в железе и в области шеи, радиационное излучение, в т.ч. при проведении лечебных мероприятий (лечение токсикотиреоза, использование радиоактивного йода и т.п.), хронический алкоголизм, мальабсорбция, длительное употребление диуретиков, хроническая гипомагниемия, хроническая недостаточность надпочечников.

3 Симптоматика патологии

Клиническая картина гипопаратиреоза в основном обусловлена дефицитом кальция и избытком фосфора в крови, что ведет к изменению нервно-мышечного тонуса и нарушению общей вегетативной реактивности. Как отмечалось выше, развитие болезни может идти в активной или латентной фазе. Латентная форма протекает без заметных проявлений, а проявляется только при провоцирующих условиях: физические нагрузки, стрессы, инфекционные поражения, травмы и т.д.

В активной, или манифестной, фазе болезнь проявляет выраженные симптомы, которые можно подразделить на следующие основные категории: судорожный или тетанический синдром (гипокальциемическая тетания); нарушение чувствительности и вегетативные дисфункции органов; признаки неврологического характера, вызванные нарушениями в ЦНС и головном мозге; нарушения трофического характера и кожные проявления в результате ухудшения тканевого питания. Наиболее характерными считаются тетании, которые проявляются явно почти в 80% случаев прогрессирования болезни.

4 Судорожные проявления

Нарушение секреции паратгормона ведет к чрезмерной нервно-мышечной возбудимости, что и провоцирует судорожный синдром, т.е. гипертрофированные сокращения мышц, сопровождающиеся болевыми ощущениями разной интенсивности. Судороги не возникают неожиданно, к тетании ведет постепенное прогрессирование болезни.

Первоначальными симптомами становятся периодически появляющееся ощущение скованности и онемения мышц; появление «мурашек» над губой, на пальцах конечностей; временное покалывание и чувство похолодания в конечностях. Судорожные проявления сначала затрагивают отдельные мышцы (чаще симметрично с обеих сторон тела). Первыми, как правило, страдают мышцы верхних конечностей, а затем судороги охватывают и ноги.

Судорожные проявления

Развитие патологии приводит к распространению судорожного синдрома на следующие группы мышц:

  1. Сгибающие мышцы конечностей. Руки самопроизвольно сгибаются в локтевом или лучезапястном суставе.
  2. Лицевые мышцы. При поражении их появляется характерное выражение лица: опущенные уголки рта, полуопущенные веки, сдвинутые брови.
  3. Мышцы тела. Туловище несколько запрокидывается назад.
  4. Мускулатура пищевода. Возникают ощутимые проблемы с глотательным движением.
  5. Кишечные мышцы. Нарушается моторика, что вызывает запоры, болевой синдром в центральной зоне живота в виде колик.
  6. Шейные мышцы, мышцы диафрагмы и живота. Появляются проблемы с дыханием, одышка, бронхиальные спазмы.
  7. Мышцы мочевыводящей системы. Резкое сокращение или полное прекращение мочевыделения (анурия).

Судорожный синдром сопровождается болями. При легкой форме болезни судороги проявляются не более 2-3 раз в неделю с продолжительностью до 30 минут, но в запущенной стадии они дают о себе знать несколько раз за сутки и продолжаться 3-4 ч. При этом мышечные судороги чаще провоцируются внешними факторами, но могут возникнуть и спонтанно. К основным провоцирующим условиям можно отнести такие факторы: длительные и чрезмерные физические нагрузки, нервные перегрузки и стрессы, купание в чрезмерно горячей ванне или в парилке бани, резкое выпрямление рук или ног.

5 Вегетативные нарушения

Вегетативная система человека отвечает за кровообращение и дыхательный процесс. При развитии гипопаратиреоза происходит сбой вегетативных функций, что выражается такими симптомами: озноб, усиленное потоотделение, головокружение, потеря равновесия, обморочное состояние, звон в ушах и закладывание ушей, нарушение зрительных восприятий, сердечная аритмия и боли в области сердца.

Вегетативные нарушения

Сбои в чувствительном восприятии могут выражаться в болезненном воздействии любого шума, резких звуков, громкой музыки. Ненормально воспринимается температура окружающего воздуха, например может возникнуть ощущение холода в жаркую погоду. Совершенно непредсказуемо изменяются вкусовые восприятия, и любимая пища может неожиданно вызывать отвращение.

6 Неврологические проявления

Прогрессирование гипокальциемии приводит к существенным нарушениям ЦНС и в работе отделов головного мозга. При запущенной стадии патологии проявляются такие симптомы: заметное ухудшение памяти, беспричинная раздражительность, депрессия и апатия, резкие изменения в настроении, бессонница.

Неврологические проявления

Со стороны можно наблюдать снижение интеллектуальных способностей больного человека. Как реакция на климатические изменения часто повышается внутричерепное давление. При ярком свете могут возникнуть болезненные ощущения. Все это может сопровождаться эпилептическими судорожными приступами. Человека мучают неврозы разного характера.

7 Трофические нарушения

Трофические нарушения проявляются в виде различных кожных аномалий. Такие признаки, как правило, указывают на переход болезни в хроническую форму и вызываются изменением углеводного, электролитического, водного и жирового баланса. Отмечается появление следующих симптомов: сухость и шелушение кожного покрова, пигментированные пятна или, наоборот, обесцвечивание кожных участков, ломкость ногтевой пластины, облысение, ранняя седина, появление водянистой сыпи (дисгидротическая экзема), склонность к грибковым заболеваниям.

Основной причиной трофических нарушений становится ухудшение тканевого питания фосфором, кальцием и магнием. Этот же фактор способен оказать заметное влияние и на зубочелюстную область. Возможно появление таких признаков: замедление формирование зубов у детей, активное развитие кариеса, повреждение зубной эмали.

Трофические нарушения

Продолжительное развитие патологии без принятия мер может вызвать и другие серьезные нарушения. В частности, гипопаратиреоз способен вызвать катаракту уже в молодом возрасте, поражая хрусталик глаза и приводя к ухудшению, а то и потере, зрения. Хроническая форма болезни в детском возрасте значительно замедляет развитие и задерживает рост.

8 Диагностические мероприятия

Первичный диагноз болезни ставится по наиболее характерному признаку - судорожному синдрому, а потому выявление патологии в острой форме особых проблем не вызывает. В зависимости от стадии болезни диагноз ставится на основании таких данных: анализ анамнеза, судороги, анализ мочи крови на содержание кальция и фосфора, выявление уровня паратгормона в крови, ЭКГ сердца, признаки катаракты.

Более сложно выявлять вялотекущую болезнь. Для выявления гипопаратиреоза в латентной фазе используются специальные тесты:

  • симптом Хвостекса: реакция лицевых мышц при постукивании возле наружного слухового прохода;
  • симптом Труссо: судорожная реакция мышц кисти через 3-5 минут после наложения на плечо жгута;
  • симптом Вейса: поведение мышцы век и лобной мышцы при постукивании в районе наружного края глазницы;
  • симптом Гофмана: возникновение парестезий при пальпации у внутренней границы брови;
  • симптом Шлезингера: появление судорожных сокращений разгибательных мышц бедра и стопы во время резкого сгибания в тазобедренном суставе (коленный сустав прямой);
  • симптом Эрба: проверка возбудимости нервов конечностей при воздействии слабым током.

9 Принципы лечения патологии

Лечение гипопаратиреоза направлено на устранение приступов и нормализацию уровня паратгормона при контроле содержания кальция и фосфора в крови. Терапевтическое воздействие основано на следующих принципах:

  1. Купирование тетанического приступа обеспечивается внутривенным введением препаратов на основе кальция. Наиболее распространенное средство - раствор хлорида кальция (10%-ный). В ряде случаев для снятия криза используется глюканат кальция (капельное введение). При продолжительной терапии проводится контроль содержания кальция в крови через 4-5 ч для исключения передозировки.
  2. Последующая терапия проводится назначением Паратиреоидина - препарата, призванного обеспечить нужный уровень паратгормона. Активно используются препараты кальция: хлорид, глюканат и лактат кальция. Рекомендуется назначать гидроксид алюминия, сульфат магния.
  3. Важный элемент лечения - диетотерапия. Рекомендуется усиленное потребление продуктов, обогащенных кальцием и магнием: молочные изделия, фрукты, овощи. Еще нужно увеличить количество продуктов с витамином Д: сельдь, рыбий жир, печень, яичный желток. Полезно вводить в рацион творог, сыр, капусту, морковь, абрикосы, лимон, клубнику, малину. Не следует налегать на мясо, т.к. в нем содержится фосфор.
  4. Витаминотерапия. Важная роль в успешном лечении отводится препаратам на базе витамина Д. Наиболее часто принимаются средства с витамином Д3: Оксидевит, Альфакальцидиол, Оксихолекаль-циферол. В ряде случаев назначается витамин Д2: Эргокальциферол, Тахистин.
  5. В тяжелой стадии терапия проводится глюкокортикоидами.
  6. При выраженных неврогенных проявлениях назначается Пирацетам (Ноотропил). Кровоснабжение мозга улучшается при приеме Кавинтона. Эпилептические проблемы купируются препаратами Бензонал, Бензобамил.

В целом при своевременном начале лечения и правильном подходе к комплексной терапии прогноз излечения гипопаратиреоза имеет благоприятную оценку. Нельзя проводить самолечение. Прием препаратов должен осуществляться с постоянным контролем изменений. Все назначения должен делать врач.