Причины возникновения заболевания

Что провоцирует развитие акромегалии? Причины кроются в физиологическом процессе, обеспечивающем выработку гормона роста. Бывает и генетическая предрасположенность к такому явлению. Но чаще это происходит в определенном участке гипофиза, где развивается опухоль - соматотропинома. Она и способствует повышенной выработке гормона роста (иногда и некоторых других гормонов, но это бывает очень редко). В свою очередь, причины ее появления обусловлены мутациями определенных белков.

Причины возникновения заболевания

Дело в том, что гормон роста продолжает синтезироваться и после того, как человеку исполнится 20 лет, но постепенно происходит окостенение эпифазарных хрящей, рост становится невозможным, и выработка этого гормона снижается до минимума. Во многом это напоминает гигантизм, но это 2 разные патологии.

При гигантизме увеличивается линейный рост. Акромегалия - это патология, при которой тело растет не в длину, а в ширину, причем уже за счет мягких тканей.

При этом происходит увеличение массы внутренних органов, нарушается обмен веществ. Параллельно возрастает риск развития новообразований, как доброкачественных, так и злокачественных.

Причины возникновения заболевания фото

Признаки заболевания

Симптомы этой патологии не проявляются сразу, но нарастают постепенно. Статистика показывает, что в среднем подобный диагноз ставится только через 5-7 лет после реального начала развития патологии. Когда развивается акромегалия, симптомы будут такими:

  1. Характерные изменения внешности. Происходит огрубение черт за счет увеличения надбровных дуг, нижней челюсти, гипертрофируются и мягкие ткани: нос, уши, губы. Из-за увеличения челюсти меняется прикус. Кроме того, может увеличиться язык, и тогда на нем периодически будут появляться отпечатки зубов. Поскольку изменения внешности происходят довольно медленно, сам пациент может их и не замечать в течение длительного времени.
  2. Изменение мышц и внутренних органов под действием гормонов роста. В некоторых случаях, например, у спортсменов, или тех, кто занят физическим трудом, увеличение мышц не остается незамеченным, но воспринимается положительно и зачастую приписывается результатам тренировок и приему БАДов. В течение определенного времени это способствует увеличению работоспособности, но по мере развития заболевания происходят дегенеративные изменения мышечных волокон, и наоборот, нарастает слабость, а физическая активность снижается. Кроме того, при акромегалии увеличивается миокард, что приводит к опасным сердечным патологиям.
  3. Увеличение потливости (вплоть до того, что по телу стекают ручейки пота прямо во время осмотра).
  4. Артралгия за счет изменений хрящевой ткани.
  5. Головные боли, из-за сдавливания сосудов может развиваться нарушение зрения, распространенным явлением при этом считается и артериальная гипертензия.
  6. Синдром апноэ (это храп, в данном случае обусловленный разрастанием мягких тканей дыхательных путей).
  7. Репродуктивные нарушения (у женщин - проблемы с менструальным циклом, у мужчин - эректильная дисфункция).

Примерно у 50% пациентов развивается симптоматический сахарный диабет, но и он обнаруживается на поздних стадиях заболевания.

Пока эти изменения еще не слишком заметны, тесты мало что показывают. Но при развернутой клинической картине заболевания часто для диагностики проводят анализы базального уровня гормона роста, на основе их результатов уже можно с уверенностью говорить о том, что имеет место в данном случае. Параллельно часто делают оральный глюкозотолерантный тест. Проводится и МРТ гипофиза - для того чтобы визуализировать аденому. И, конечно, в случае постановки диагноза акромегалия врачи будут настаивать на дополнительных обследованиях, поскольку при патологии возможны сопутствующие заболевания и осложнения, например полипоз кишечника.

Лечение акромегалии

Лечение этого заболевания всегда направлено на достижение одной цели - на то, чтобы остановить повышенную выработку гормона роста, нормализовать уровень гормона ИРФ-1 в крови. Результаты лечения контролируются с помощью проведения анализов. Есть определенные нормативы и по ИРФ-1, и по плазменному уровню гормона роста в глюкозотолерантном тесте, и по этим значениям лечащий врач будет принимать решение о прекращении или продолжении лечения.

Несмотря на то что это весьма редкое заболевание, сегодня существуют достаточно эффективные методы его лечения. Все их можно разделить на 3 группы:

  1. Медикаментозный, при котором пациенту прописывают препараты, тормозящие синтез гормона соматотропина.
  2. Лучевой - на опухоль гипофиза воздействуют с помощью радиологии.
  3. Хирургический - происходит оперативное удаление опухоли гипофиза.

Лечение не всегда будет успешным, но в целом статистка показывает, что в большинстве случаев терапия бывает эффективной. А вот если не лечить заболевание, то из-за развившихся осложнений оно может привести к летальному исходу. Он в основном случается из-за сердечно-сосудистых заболеваний. При этом существует и риск онкологии, поскольку параллельно могут развиваться злокачественные опухоли. В таком случае их лечением медики занимаются отдельно.

Лечение акромегалии

При медикаментозном лечении могут назначаться препараты нескольких типов.

Во-первых, это аналоги соматотропина. Это синтетические гормоны октреотид и ланреотид. По статистике они нормализуют уровень гормона роста значительно быстрее, чем другие препараты, эффективны примерно в 50-70% случаев. Но они влияют только на выработку гормонов роста. Размеры аденомы гипофиза при использовании этих препаратов также уменьшаются, но не так быстро и не в такой степени, как хотелось бы.

Во-вторых, есть препараты другой группы - блокаторы рецепторов гормона роста (например, легвисомант). Они уменьшают синтез гормона роста за счет того, что происходит конкуренция с эндогенным гормоном роста. Такие препараты считаются очень эффективными, однако их пока используют реже, так как непонятны последствия лечения этими веществами в отдаленной перспективе. Поэтому их назначают тогда, когда остальные методы не помогли справиться с заболеванием.

Лучевая терапия считается наименее эффективной из всех возможных методов. Она чаще всего используется как вспомогательный метод при медикаментозном лечении. И наиболее перспективной ее разновидностью считается так называемый "гамма-нож", т.е. направленное облучение небольшого участка опухоли гамма-частицами.

А вот хирургическое удаление опухоли гипофиза показывает эффективность в 85% случаев. Кстати, уже упомянутому Николаю Валуеву делали именно такую операцию. Как правило, после нее выработка гормонов возвращается в норму. При больших по размеру опухолях их удаляют в несколько приемов. Причем улучшение может наступить уже после первой операции, иногда в таких случаях даже происходит полная нормализация гормонального уровня.